Πρωτοπαθής δυσκινησία των κροσσών

Τι είναι η πρωτοπαθής δυσκινησία των κροσσών (ΠΔΚ) ;

  • Κληρονομική νόσος (από τους γονείς στα παιδιά)
  • Χαρακτηρίζεται από βλάβη στην κατασκευή ή στη λειτουργία των κροσσών
  • Οι κροσσοί είναι μικροσκοπικές δομές με σχήμα τρίχας, οι οποίοι μετακινούν βλέννες, υγρά ή και μικρά σωματίδια στον οργανισμό μας και φυσικά στους πνεύμονες, στη μύτη και στα αυτιά
  • Βλάβη των κροσσών έχει ώς αποτέλεσμα την αδυναμία του οργανισμού να αποβάλλει τις βλέννες (φλέματα) και άλλες τοξικές ουσίες καθώς και τα μικρόβια
  • Αποτέλεσμα αυτού είναι οι συχνές λοιμώξεις στους πνεύμονες, στα αυτιά και στη μύτη
  • Περίπου το 50% των ασθενών με ΠΔΚ γεννιούνται με αναστροφή τω σπλάχνων ( η καρδιά βρίσκεται προς τα δεξιά, το ήπαρ αριστερά κτλ)

 

Συνήθη συμπτώματα πρωτοπαθούς δυσκινησίας; των κροσσών:

  • Συχνές βρογχίτιδες ή πνευμονίες
  • Καθημερινός βήχας με φλέμα (υγρός)
  • Καθημερινή ρινική καταρροή/συμφόρηση
  • Ιστορικό αναπνευστικής δυσχέρειας στη νεογνική ηλικία
  • Υποτροπιάζουσες ωτίτιδες συχνά με ρήξη τυμπάνου
  • Βαρηκοΐα λόγω παρουσίας υγρού στη μεσαία κοιλότητα του αυτιού
  • Υπογονιμότητα και στα δύο φύλα και έκτοπες κυήσεις στις γυναίκες
  • Πληκτροδακτυλία

 

Πως τίθεται η διάγνωση της πρωτοπαθούς δυσκινησίας των κροσσών;

  • Μέτρηση του εκπνεόμενου μονοξειδίου του αζώτου από τη μύτη των ασθενών
  • Μελέτη της κίνησης των κροσσών με μικροσκόπιο υψηλής ταχύτητας
  • Μελέτη της δομής των κροσσών με τη βοήθεια του ηλεκτρονικού μικροσκοπίου
  • Με έλεγχο του γενετικού υλικού για ανίχνευση των μεταλλάξεων που προκαλούν τη νόσο
  • Με ανοσοφθορισμό

Συνήθως απαιτείται συνδυασμός των παραπάνω εξετάσεων

 

Ποια είναι η θεραπεία της πρωτοπαθούς δυσκινησίας των κροσσών;

Προς το παρόν δεν υπάρχει ριζική θεραπεία για την ΠΔΚ. Η θεραπεία αποσκοπεί στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Ο παιδοπνευμονολόγος έχει ως μέλημα την διατήρηση των αεραγωγών και των πνευμόνων σε όσο το δυνατό καλή κατάσταση. Αυτό επιτυγχάνεται ως εξής:

  • Θεραπεύοντας τις λοιμώξεις των κόλπων του προσώπου ( ιγμόρεια κτλ.) και των αυτιών με ρινοπλύσεις, αντιφλεγμονώδη σπρέι, αντιβιοτικά ή χειρουργικές επεμβάσεις αν χρειάζεται
  • Προλαμβάνοντας και θεραπεύοντας την εξελισσόμενη νόσο των πνευμόνων με αντιβιοτικά, βλεννολυτικά φάρμακα, φυσιοθεραπείες, βρογχοδιασταλτικά φάρμακα και στεροειδή
  • Παρακολουθώντας την «υγεία» των πνευμόνων με καλλιέργειες πτυέλων, ακτινογραφίες, αξονικές τομογραφίες, σπιρομετρίες και άλλες λειτουργικές δοκιμασίες των πνευμόνων και τέλος με βρογχοσκόπηση αν χρειαστεί

Στο Αττικό Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο λειτουργεί το μοναδικό κέντρο αναφοράς και διάγνωσης ατόμων με ΠΔΚ στην Ελλάδα. Στο κέντρο αυτό παρακολουθούνται παιδιά και έφηβοι με ΠΔΚ μέχρι την ενηλικίωση τους.